Ихтиоза Ово је насљедна кожна болест која се одвија према врсти дерматозе. То одликује дифузног повреде кератинизације и манифестује у облику пахуљица на кожи које изгледају као рибље крљушти. Главни узрок Ицхтхиосис - ген мутација, наследни биохемија која још није дешифровали. Повреде метаболизма протеина које акумулирају у крви аминокиселине и липидних поремећаја метаболизма који испољавају висок садржај холестерола, су главни манифестација генетске мутације која доводи до Ицхтхиосис.

Ихтиоза

Ихтиоза Ово је насљедна кожна болест која се одвија према врсти дерматозе. Карактерише га дифузно крварење кератинизације и манифестује се у облику вага на кожи, која личи на рибље ваге.

Узроци и механизам развоја ихтиозе

Главни узрок Ицхтхиосис - ген мутација, наследни биохемија која још није дешифровали. Повреде метаболизма протеина које акумулирају у крви аминокиселине и липидних поремећаја метаболизма који испољавају висок садржај холестерола, су главни манифестација генетске мутације која доводи до Ицхтхиосис.

Све метаболички процеси се смањују, је нарушен терморегулацију организма, а активност ензима у оксидативни процеси цутанеоус дисање обрнуто повећава. Код пацијената са генетском мутацијом која је узрок Ицхтхиосис постепено повећање или смањење у активности појави одмах тироиде, надбубрежне жлезде и гонаде, повећавајући дефиците хуморални и целуларног имунитета. Малапсорпције витамина А, заједно са смањеним функције знојних жлезда и вероватно ће пореметити кожу у правцу кератинизације хиперкератозом, пошто постоји хиперпродукција кератина са модификованим структуру која заједно са процесом стратум цорнеум епидермиса успорења одбијања и изазива симптоме Ицхтхиосис. Када ицхтхиосис између скала акумулираних комплексе аминокиселинских које учвршћивање акцију, међутим љуспица придржавајте чврсто међусобно и њихов одвајање од тела оштро болно.

Клиничке манифестације ихтиозе

Обична или вулгарна тихитоза се јавља у доби до три године, али се обично дијагностикује пре трећег месеца живота. Ово је најчешћи облик њихових ихтиоза, наслеђених аутозомним доминантним типом. У почетку кожа постаје сува и груба, тада је прекривена малим белим или сиво-црним љуштинама које се држе једни на друге. Када се њихихоза, зглобова на површини, поплитеалне јаме, површина аксиларних басена и ингуиналне зоне нису погођени.

Муцоидни пилинг појављује се на длановима, образац коже постаје изражен. Ијтиоза озбиљност зависи од тога колико је дубока генске мутације могу за абортиван када само манифестација Ицхтхиосис је мали сува кожа и љушти на ектензију површинама.

Са ихтиозом, коса, зуби и нокти су изложени дистрофичним променама. Карактерише сува крхка коса, нокти се раскидају и пилинг, више каријеса је причвршћено. Често је ихтиоза прате оштећење ока - хронични коњунктивитис и ретинитис. Пацијенти са ихтиозом имају наследну предиспозицију на краткотрајност, која почиње да се манифестује у детињству. Пошто се имунитет смањује, алергијске болести и гљивичне инфекције су трајне. Касније су укључене повреде у раду унутрашњих органа, најчешће се јављају кардиоваскуларна инсуфицијенција и болести јетре.

Рецесивна ихтиоза се јавља само код мушкараца, иако је наследјена на Кс хромозому и разликује се у томе да је узрок болести дефект у плацентним ензимима. Клиничке манифестације се појављују у другој недељи живота, често често одмах након рођења. Хорни слојеви коже изгледају као велике густе ваге црно-браон боје и подсећају на штитове. Кожа између вага је прекривена пукотинама, стога изгледа као кожа крокодила или змије. Код деце са рецесивном ихтиозом, ментална ретардација, аномалије у структури скелета и епилепсија често се примећују. Јувенилна катаракта и хипогонадизам се јављају у 10-12% случајева.

Конгедитална ихтиоза се развија у утеро у 4-5 месеци трудноће. По рођењу, дјечја кожа је прекривена дебелим рожнатим штитовима сиво-црне боје. У урођене Ицхтхиосис пахуљице може бити до 1 цм дебљине, пахуљице имају другачији облик, глатка или наборана коже покривене бразде између њих и пукотине. Због густог, добро повезани вага уста детета или протезао или оштро сузио тако да једва пролази за сонде исхране. Рупе за уши су деформисане и испуњене жестоким скалама, капци се увијају због истезања. Скоро сви су деца присутни скелетних аномалија - цлубфоот, цлубханд, многа деца са урођеним облику Ицхтхиосис су између прстију ребра на ногама и рукама, а понекад нема ноктима. Трудноћа је често преурањена, проценат мртворођених је доста висок. Пошто постоје некомпатибилне аномалије са животом, већина деце са урогениталним облицима њихове ихтије умире у првим данима живота.

Епидермолитска ихтиоза је један од облика конгениталне ихтиозе. Бијела кожа је светло црвена, као што је оплакана са кључањем воде. Николскиов синдром је позитиван као код пемфигуса новорођенчади - са благим додиром примећује се одбацивање епидермалних вага. Кожа на длановима и поду беле боје је знатно згушнута. У неким случајевима, са епидермолитичном формом ихтиозе, могу се појавити крварења у кожи и мукозним мембранама. Ово је неповољан знак, ако се хеморагије придруже, онда дјеца најчешће умиру. Када упаљач клиничке манифестације Ицхтхиосис мехурића временом постаје мањи, али доживотно обољење понавља у виду појаве, а током релапса Ицхтхиосис често температура порасте на високе нивое. До четврте године живота у неким деловима тела појављују се хорни слојеви у облику густих прљаво-сивих вага које се локализују углавном у местима природних преклопа коже.

Често постоје недостаци нервни, ендокрини и другим системима тела, многа деца са урођеним Ицхтхиосис касније дијагностикован са менталном ретардацијом, згрцен парализе, узроковане акумулацијом фитанска киселине у ткивима. Полинеуропатие, анемија, инфантилизам компликују ток њихове ихтиозе. Стопа морталитета је веома висока због пратећих компликација и придружених болести.

Дијагноза њихове ихтиозе

У већини случајева, клиничке манифестације су довољне за дијагностиковање ихтиозе. У конгениталним облицима мора се разликовати са еритромодермијом и другим болестима. Хистолошки преглед коже потврђује дијагнозу.

Лечење и спречавање њихове ихтиозе

Лечење ихтиозе, у зависности од тежине, врши дерматолог на амбулантној основи или у болници. Доделите витамине А, Е, Б, витамин Ц и никотинску киселину у високим дозама за дуготрајне поновљене курсеве. Лекови који имају липотропни ефекат, омекшавају ваге. То су препарати који садрже липиде и витамин У. Да би се стимулисао имунитет, трансфузије плазме, гама глобулин, препарати који садрже гвожђе и калцијум, као и екстракт алое. Ако постоје лезије штитне жлезде са развојем хипотироидизма, онда се показује штитна жучница, са хипофункцијом панкреаса - инсулином.

У тешким случајевима и уз урођену ихтиозу, одмах се прописује хормонска терапија, уколико постоји преокрет очних капака, онда се у очи убризгава уљни раствор ретинол ацетата. Након нормализације стања, доза хормоналних лекова полако се смањује на потпуно отказивање. Током периода ремисије, периодични су тестови крви да би се надгледало опште стање пацијента и спречило развој компликација. Показују се мајке дојиље које узимају све витамине, као и болесну ихтиозу код деце.

Актуелна терапија је опште прихватање купке са раствором калијум перманганата и подмазивање коже беба креме са додатком болесника А. одраслих витаминских са Ицхтхиосис дисплеја соли и скроба, општој или локалној купатила зависности процес локализације. Витамин А, натријум хлорид и уреа се додају у воду.

УВ зрачење у суберитмичким дозама, таласотерапија и хелиотерапија, одмаралишта са сулфидним и карбонским купатима стимулишу метаболичке процесе у дермису. У фази разрешавања понављања ихтиозе и препоручене мјере се препоручује муља и шљунка. Ароматични ретиноиди због чињенице да обнављају функционисање ћелија дермис и нормализују метаболичке процесе, недавно су постали широко распрострањени у лечењу ихтиозе.

Прогноза њихових ихтихоза је увек неповољна, јер чак и код благих облика болести, везивање системских патологија и прогресија метаболичких болести доводе до компликација. Главна превенција њихове ихтије је саветовање пре трудноће како би се утврдио степен генетског ризика. Уколико се открије ихтиоза фетуса током анализе амниотске течности, препоручује се абортус. Парови који имају велики ризик да имају бебу са ихтиозом боље су одустајање од трудноће у корист усвајања сирочади.

Ихтиоза

Ихтиоза - кожна болест, која се карактерише повредом кератинизације коже. Односи се на групу наслеђених дерматолошких болести. Етиологија ихтиозе није у потпуности схваћена, само је познато да је болест последица биохемијски дефект групе мутираних гена. У овом случају, неколико клиничких облика болести се разликују у зависности од групе мутираних гена.

Ихтиоза је праћена инсуфицијенцијом витамин А, хипофункција сексуалних жлезда, схцхитовидки. Патолошки процес њиховичиће подсећа псоријаза, али и даље отежано. Развој хиперкератозе са ихтиозом доводи до појављивања ваге на кожној кожи сличној рибљим скалама, што одређује име болести.

Према степену оштећења коже - кератинизацији, у дерматологији постоје око 28 различитих облика њихових ихтиоза, као и неколико ретких синдрома, у којима њихихоза делује као симптом. То је симптом Синдром руде, Сјогрен-Ларсон, Рефсум и други. Постоје различите манифестације хиперкератоза од благе грубе коже до јако изражених патолошких промена, често неспојивих са животом.

Пошто сви главни облици болести имају наследна генеза, они су подељени у две групе аутосомални доминантни тип наслеђивање и рецесивно - Кс-везана ихтиоза. У зависности од групе болести, клиничке манифестације се разликују, сложеност курса, прогнозу болести. Прва група је једнако честа и за мушкарце и за жене, а друга група се налази само код мушкараца, што је последица врсте мутираних гена.

Симптоми ихтиозе

Од свих облика њихове ихтиозе, 80-95% су окупиране њиховимозама у аутосомалном доминантном типу хередитета. Најчешћи облик - ицхтхиосис вулгарис, која је сама подељена на неколико типова.

Симптоме њихове ихтиха карактерише дифузна лезија коже трупа и екстремитета, који имају различит степен озбиљности. Постоје слојеви различитих боја и облика вага, кожа постаје груба, сува. Ваге имају боју од беличасте до готово провидне до сиво-црне боје. Највећа тежина лезија у подручјима екстензије екстремитета - подручје колена и лактова. Истовремено не утичу на врата и савијене површине лактова и колена.

Такође у клиничкој слици развоја ихтиозних дејстава фоликуларна кератоза. У устима фоликула косе се формирају мале суве нодуле, коса се разређује, постаје ретка, крхка. О кожним лицима најчешће се јављају одрасли, пилинг лица и чела. Дланови и ђонови имају изражен кутни узорак, снажно изражено муцовидное пилинг.

На основу књиге, ицхтхиосис вулгарис је подељен на неколико типова. Ксеродерма - одликује се малом струјом, коју карактерише сувоћа и благо храпавост коже, углавном на екстензорски површини екстремитета. Једноставан облик њихове ихтиозе - промене на кожи покривају све труп, удове и скалп.

Симптоми ихтиозе једноставног типа су мале ваге које су централним дијелом причвршћене на базу. Ихтиозе се такође разликују: бела (ваге беле, муцоидне); брилијантно (скале прозирне у облику мозаика су локализоване на екстремитетима); серпентине (велике сиво-смеђе ваге су распоређене као поклопац змије).

Најчешће се сви наведени типови сматрају вулгарним ихтиозом у различитим степенима озбиљности. Током пубертета, симптоми ихтиозе слабе, касније обнављају. Болест траје доживотно, без преласка са једног облика у други, по правилу, експлозије се јављају у хладној сезони.

Такође открива хистолошка дијагноза ихтиосис вулгариса рецесивна врста њиховтиоза. У току генетских студија изолована је ова група њихових ихтиоза из раније идентификоване вулгарне ихтиозе. У потпуности, болест се манифестује само код дечака.

Рецесивни Кс-везани Ихтиози се разликује у конгениталном поразу, најчешће се развој болести јавља током 4-5 месеци развоја фетуса, док се иштића иштиоза појављује након прве године живота детета. Кс-везана ихтиоза је такође подељена на неколико облика, које се разликују у тежини курса и карактеристичним клиничким манифестацијама.

Харлекуин Фруит или фетална ихтиоза један од урођених облика болести, развој се јавља у ембрионалном периоду. Клиничка слика болести је у потпуности формирана пре рођења детета.

Симптоми феталне ихтиозе код новорођенчади су потпуна лезија коже. Кожа је сува, згушнута, покривач који покрива кожу састоји се од штитника рога који имају сиво-црну боју. Палме и подлоге су такође запањене дифузна кератодерма. Уши, уста и нос су деформисани, удови су ружни, капци се обично увијају. Могу се пратити и други пратећи недостаци фетуса. Већина деце која имају феталну ихтиозу су већ рођена мртва. Али чак и они који су рођени живи умиру након рођења, преживели су децу са таквим поробљацима.

Ихтиоза епидермолошка - урођени облик болести, манифестован одмах након рођења. Карактеристични симптоми њихових ихтиоса изражени су као "колоидни фетус"- плод је прекривен филмом, након одбацивања, који дјечија кожа изгледа ошамућено. Постоји светло црвена боја коже, формирају се екстензивне површине епидермиса, ерозије и блистере. Узрочност коже се јавља у 3-4 године живота, док хорни слојеви у облику шаргарепа имају концентрични аранжман, дебели слојеви, смеђи. "Колоидни фетус" се примећује у другим облицима њиховитозе - ламеларна ихтиоза, суха ихтиосиформна еритродерма.

Постоји неколико облика ихтиозе, који су изузетно ретки. Ихтиоза једнострано карактерише једнострана локализација патолошких промена. Погађена половина лица, пртљажника и удова на десној или левој страни. На клиничком основу овај облик се разликује као једна од варијанти ихтиосиформне еритродерме. Ихтиоза - врло ретко. По рођењу, изразито еритема, који касније слаби, а линеарни сектори се формирају са перфорирајућим хорним слојевима. Стомата и дифузно пилинг подсећају на јежу иглу.

Дијагноза њихове ихтиозе

Примарна дијагноза се заснива на клиничкој слици болести. И да би се додатно појаснила дијагноза, додијељена је даља истраживања.

Будући да је овај облик болести такође могућ стекао ихтиозу, што је, заправо, само ихтиоосиформно стање изазвано другим болестима, дијагноза наследне ихтиозе се врши на нивоу проучавања гена, ћелија ткива. Лежи се основа већине облика ихтиозе повреда експресије гена, који кодирају облике кератин. Према томе, различита кршења доводе до различитих облика болести.

Дакле, када се дијагностикује, на примјер, инсуфицијенција трансглутаминазних кератиноцита што је типично за ламеларна ихтиоза. Убрзано проливирање кератиноцита на површину коже. Кс-везана ихтиоза дијагностикује се у присуству очвршћавања ћелијских веза - задржана хиперкератоза. Карактеристика повећања губитка воде кроз кожу. Поремећаји у диференцијацији кератиноцита и стварање дефектног кератина изазивају стварање блистера и згушњавање коже, што дијагноза епидермолитичка ихтиоза.

Компликације ихтиозе

Са узрастом, олакшава се ток болести, за разлику од других болести које се само погоршавају, што доводи до компликација. Компликације ихтиозе су најчешће повезане са истовременим болестима или урођеним малформацијама. Често постоји таква компликација као што је атопи - повећана алергијска осетљивост. Такође недостаје функција ендокриног система и стања имунодефицијенције (имунодефицијенције).

Кс-везана ихтиоза у његовом развоју може бити праћена неразвијеност и патологије гениталних органа. Постоји таква компликација као што је хипогонадизам, сексуални органи и секундарне сексуалне карактеристике се не развијају због смањења секреције полних хормона. Често постоје такве урођене патологије као што су крипторхидизам или монархизам, одсуство једног, а понекад оба тестиса у скротуму.

Лечење ихтиозе

У третману ихтиозе користи се комплексна терапија, углавном је лечење ихтиозе симптоматично. Главни агент опште терапије витамин А у комбинацији са утврђивачима. Лекови са високим садржајем витамин А, као и његове аналогије - ретиноиди, одређују циклуси неколико пута годишње. Прихваћање таквих лекова препоручује се 2-3 месеца. Препоручује се континуирано праћење пацијената са ретиноидима, како би се престало узимати лекове на време, ако су токсични по тело.

За лечење ихтиозе потребна је влажност кератинизованих подручја епидермиса, губитак воде кроз кожу је веома значајан и неопходно је стално успостављање равнотеже воде. Да би то урадили, поставите честу купку, могу да буду физиолошки, сода, скроб, сулфид и други. Препоручује се и употреба терапијског блата и тресета.

Спољашњи медицински производи су прописани кератолитички агенси са садржајем глицерол, пропилен гликол и млечна киселина. Ови лекови се користе без завоја. Уз оклузивну обраду, препоручује се препарати који садрже салицилна киселина, као и уреа.

Поред лекова прописан је и низ физиотерапеутских процедура: хелиотерапија, таласотерапија, РЕЛАКС терапија, УВ зраци.

Ихтиоза

Садржај чланка:

Псоримилк - крема од псоријазе

Ихтиоза - облици, узроци, симптоми, лечење, слика

Ихтиоза је наследна кожна болест коју карактерише поремећај процеса кератинизације коже.

Као резултат ове болести, пацијентова кожа постаје прекривена скалама које изгледају као риба цхесхуиу. За њихових иетихоза, свој рани почетак (прве 3 године живота) је карактеристичан. Ихтиоза води до обилног пилинга коже, што изгледа као рибље ваге (од грчких ихтија - "риба"). Озбиљност симптома болести зависи од многих фактора. Понекад имовина ихтиоса практично не даје нелагоду и човек може с њим живети читав живот. Али понекад урођена ихтиоза може довести до озбиљних пораза на бебини кожи, што може довести до смрти (ихтиоза фетуса).

Различити облици њиховтиозе јављају се код људи због генетских мутација, које до данас нису биле у потпуности истражене. Недавно је главни узрок ове болести назвао недостатак витамина А, као и појаву болести ендокриног система. Главни патолошки процес је прекомерна производња кератина (протеина коже).

Врсте ихтиозе:

Постоје слиједећи облици ихтиозе:

  • вулгарна ихтиоза;
  • ламеларна ихтиоза;
  • Кс-повезана ихтиоза;
  • Дариа болест;
  • ихтиосиформна еритродерма.

Вулгарна ихтиоза

Вулгар, или се зове и обичан, најчешћи је облик њихове ихтиозе. Према статистикама, вулгарна ихтиоза се јавља код људи у приближно 75-95% случајева међу свим облицима њиховитозе. У већини случајева овај облик утиче на дјецу у првим годинама живота (од 1 до 3 године).

Главни узрок вулгарне ихтиозе је генетска мутација, која је наследила аутозомним доминантним типом. Ова врста наследства указује да ће генетска болест манифестовати у дјетету када наследи мутантни алел (један од облика гена који води алтернативном варијанту развоја) од најмање једног од својих родитеља. Важно је да ова врста наследне болести не зависи од пола детета и манифестује се код дјевојчица и дечака са истом фреквенцијом.

Патолошки поремећаји имају генерализовану природу и шире се скоро на целу кожу. Кожа постаје сува, пилинга и кожа се губе. Дермалне жлезде (знојење и лезање) практично не функционишу. Главна карактеристика обичне ихтиозе је пораст екстензорских површина горњег и доњег екстремитета. Најчешће се погађа екстензорска површина лактова, зглобова и кољенских зглобова, као и подручја сакрума. Деца се често суочавају са кожом - чело и образе. У зависности од тежине болести, хорне ваге могу бити провидне и танке или тамне и масивне. Уз вулгарну ихтиозу, често се формирају капсуле од хорни скале, које могу да затворе фоликле длаке (фоликуларну кератозу) и лојнице. Механички притисак ових хорних чепова доводи до атрофије (смањења броја функционалних ћелија) лојних жлезда и фоликула косе. Са овим клиничким обликом ихтиозе примећена је хиперкератоза (згушњавање стратум цорнеум), као и смањење грануларног слоја епидермиса. Поред тога, дегенеративни процеси се јављају у клетичном слоју епидермиса.

Треба напоменути да овим обликом ихтиозе не утичу се савијене зглобове зглобова, аксиларних шупљина, поплитеалне фоссе, као и пегавости.

Главни клинички облици вулгарне ихтиозе укључују:

  • Ксеродерма.Ксеродерма - најлакшећи облик вулгарне ихтиозе. Ксеродерма доводи до сувог и лаганог храпавости коже, која се најчешће појављује на екстензорским површинама удова.
  • Једноставна ихтиоза. Једноставну ихтиозу карактерише неочекивана симптоматологија. Главни симптом је сува кожа, у комбинацији са пилингом. Хорне ваге су сличне по изгледу на мравима (скромне ваге). Разлика од ксеродерме је у томе што нису погођени само екстремитети, већ и труп. Често се види лезија на глави. Хорне ваге су мале величине, а у средини су чврсто повезане са дубоким слојевима епидермиса.
  • Бриљантна ихтиоза. Бриљантна ихтиоза карактерише велика акумулација прозирних вага на екстензорним површинама екстремитета, које су нарочито бројне у подручју фоликула косе. Ретко чудне ваге изгледа да подсећају на мозаик.
  • Серпентина ихтиоза. Серпентинску ихтиозу карактерише изглед рибонастих вага са смеђом или сивом бојом. Уз серпентинску ихтиозу, хорне ваге су окружене дубоким бразама, које личе на поклопац змије.

Треба напоменути да су симптоми њихове ихтије постали слабији током пубертета због промјене у хормонској позадини. Ово генетско обољење траје доживотно. Погоршање ихтиозе се јавља у зимском периоду.

Ламеларна ихтиоза

Ламеларна ихтиоза се јавља због дефекта протеина трансглутаминазе. Овај протеин регулише процес диференцијације кератиноцита. Дефект трансглутаминазе протеина доводи до хиперплазије (прекомерног раста) базалног слоја на којем постоји брз раст кератиноцита и њиховог преласка са базалног слоја на порозни слој.

Са ламеларном ихтиозом, беба кожа је црвенкаста и потпуно прекривена танко жуто-браон филмом. Понекад се овај филм претвара у велике хорне ваге које потпуно нестају након кратког времена. Али већина вага остаје код људи до краја живота.

По правилу, са ламеларном ихтиозом, хиперкератоза се повећава са годинама. У исто време постоји и регресија еритродерме (црвенило коже се смањује). Најтеже лезије се јављају у зглобовима коже. Кожа на лицу најчешће је црвенкаста, протеже се и лупа. По правилу се повећава знојење, нарочито на дебелим површинама коже.

Кс-везана ихтиоза

Кс-везана ихтиоза је рецесивна болест коже. Ова врста болести погађа само мушкарце, а жене могу бити само носиоци дефектног гена. Кс-везана ихтиоза доводи до урођене инсуфицијенције стероидне сулфатазе. Овај ензим је потребан за трансформацију стероидних хормона из неактивног облика у активни облик.

Према статистици, Кс-везана ихтиоза се јавља у приближно једном од 2500-6000 мушкараца. Овај облик ихтиозе се појављује већ у другој недељи живота. Кс-везана ихтиоза изгледа слично серпентинској ихтиози - на кожи око које се појављују пукотине и бразде појављују се многе густе хорне ваге тамно браон боје. Често, дечаци који пате од Кс-везане ихтиозе дијагнозе су менталну ретардацију, као и разне аномалије у развоју костију скелета.

Дариа болест

Дариа болест (фоликуларна дискератоза) је једна од клиничких облика конгениталне ихтиозе. Дариерова болест води до кашњења менталног развоја детета, а такође утиче и на штитне жлезде и сексуалне жлезде.

Дериерова болест карактерише хиперплазија грануларног и ожиљака. Због недостатка једног ензима укљученог у поступак кератинизације, појављују се абнормални корпуси и зрна у слоју клица.

Главни симптом фоликуларне дискератозе је кожни осип са лиснатом површином. Много густих нодула (папула) се формирају на кожи у сферичном облику. Величина папула, најчешће не прелази пола центиметра. Врло често се нодуле спајају, формирајући влажне фокусе. Карактеристичан је и развој подуналне хиперкератозе, што доводи до згушњавања ноктију. Важно је напоменути да у случају Даријеве болести могу бити погођене мукозне мембране.

Ихтиосиформна еритродерма

Ихтиозиформна еритродермија (Брокина болест) карактерише синтеза дефектног кератина, као и повреда раста и диференцијације кератиноцита. У горњим слојевима епидермиса долази до великог броја зрна и вакуола (мехурића), а дође до јаког загушења стратум цорнеум (ацантхокератолитиц хиперкератосис). Једна од разлика између ихтиосиформне еритродерме и вулгарне ихтиозе је присуство инфламаторног инфилтрата у дермису (загушење леукоцита).

Ихтиозиформна еритродерма је аутосомна доминантна болест. То доводи до задебљавања и отока коже. На кожи има пуно мјехурића и умирујућих фокуса. Такође, за Броцкове болести, карактеристичне су инфламаторне појаве које се јављају у дермису. Нокти су чешће и деформисани. Вреди напоменути да се симптоми болести са узрастом најчешће регресирају (смањују).

Симптоми ихтиозе

Симптоматска ихтиоза је веома велика и разноврсна. Сваки клинички облик њихове ихтије има низ симптома карактеристичних манифестација. У овом случају, тежина симптома зависи од тежине болести:

  • Суха кожа - ово је директна последица кршења равнотеже воде и соли. У случају ихтиозе, епидермис није у стању да задржи течност. Сува кожа директно зависи од количине изгубљене течности.
  • Пеелинг - појављује се због прекомерног одвајања хорних вага са површине епидермиса. Са ихтиозом, стопа деквамације корнеоцита је значајно повећана.
  • Црвенило коже (еритродерма) - се јавља са ихтиозиформном еритродермом. Боја коже може се значајно разликовати и зависи од тежине еритродерме.
  • Деформација ноктију - јавља се због дефекта у синтези кератина (главни протеин ноктилне плоче). Нокти могу густити, пилинг и понекад значајно деформирати. Треба напоменути да оштећење ноктију није потребно за вулгарну ихтиозу.
  • Танђање и крхка коса - је последица атрофије фоликула косе и утицаја на њих од порођаја чепове. Проређивање косе се такође појављује услед дефекта у синтези кератина, који се налази у оси за косу у великим количинама.
  • Пиодерма (пиоинфламаторна кожна болест) - се јавља поново због смањења локалног имунитета. За патогене, оштећена кожа је веома рањива. Најчешће се појављује пиодерма на позадини микротрауматизма коже, али иу случају појаве свраба.
  • Коњунктивитис - низи облици њихове иосис могу изазвати разне повреде ока. Најчешћи облик је запаљен процес мукозне мембране ока (коњунктивитис). Запаљен процес на ивицама капака (блефаритис) и ретина очију (ретинитис) ријетко се примећује.
  • Изражавајући кутни узорак на длановима и стопалима Један је од најчешћих симптома ихтиозе. Озбиљна стријела узорку коже указује на наследну болест коже.

Узроци ихтиозе

Ихтиоза је наследна болест, па је главни узрок ове болести коже мутација гена која се преноси из генерације у генерацију. Биокемија мутације се сада не дешифрује, али се зна да се болест манифестује као кршење метаболизма масти и протеина. Резултат ове патологије је да крв набира вишак амино киселина и холестерола, што доводи до појаве специфичне кожне реакције. Код пацијената са генском мутацијом која доводи до развоја ихтиозе, примећује се:

  • поремећај телесне терморегулације;
  • успоравање метаболичких процеса;
  • повећање активности ензима који учествују у оксидативним процесима респирације коже;

Код пацијената са ихтиозом, рад ендокриних жлезда, пола, штитне жлезде и надбубрежне жлезде такође се смањује. Ови симптоми могу се одмах појавити или се постепено повећавати док се болест развија. Резултат тога је пораст дефицита целуларног имунитета код пацијената, смањује се способност апсорпције витамина А и ометена је активност знојних жлезда. Ово повећава шансу откривања таквих болести знојних жлезда као хидрокистом, сирингом и ерин спираденомом.

Лечење ихтиозе

Лечење ихтиозе прописује дерматолог. Шема терапије зависи од облика болести и тежине курса. Најчешће се лечење врши амбулантно, али у тешким облицима болести пацијент може бити смештен у болницу.

Следећи поступци су погодни за лечење ихтиозе:

Витаминотерапија. Пацијенти са ихтиозном болешћу су прописани курсеви витамина А, Б, Ц, Е, као и никотинске киселине. Витамини се прописују у великим дозама (ово зависи од старости пацијента). Уношење витамина има за резултат омекшавање ваге на кожи.

Да се ​​повећа имунитет код пацијената са ихтиозом пријем препарата од гвожђа и калцијума, екстракт алое, гама-глобулина.

Пацијенти са ихтиозом именују трансфузија крвне плазме.

Уз лоше перформансе штитне жлезде, панкреаса, надбубрежних жлезда, карактеристичних за ову болест, доктор узима терапија замене хормона. За лечење тешког облика ихтиозе, нарочито код новорођенчади, користе се хормони.

Именована су деца чији су очни капци инстилација раствора уља ретинол ацетата. Дозирање хормона и распоред приступа прописује лекар за сваког пацијента одвојено, то зависи од тежине болести. Носеће мајке пацијената са ихтиозом деце прописују исти третман као и њихова дојенчад.

Би локални третман ихтиоза код деце, подразумева постављање купатила раствором калијум перманганата. Одраслим пацијентима се додељују купке (локалне или опште, зависно од локализације лезија коже) уз додатак натријум хлорида, скроба, уреје.

За омекшавање коже у њиховој ихтиози, лекар прописује примена масти и крема, који укључују липид и витамин У.

Приказана је и болесна ихтиоза физиотерапија. У овој болести, ефикасне процедуре укључују таласотерапију, ултраљубичасто зрачење, угљен-диоксид и сулфидне купке и хелиотерапију. Током ремисије болести, тресетне и муљне купке су прописане за превентивне мере, а такође су потребни ароматични ретиноиди.

Методе лијечења традиционалне медицине

Поред терапије коју је прописао лекар, препоручује се додатно коришћење лекова припремљених на бази лековитог биља за лијечење ихтиозе.

Љековита маст.

Да бисте припремили лијек за ихтиозу, потребно је направити водено купатило - ставити посуђе мањег пречника у посуђе са кључањем воде. Ставите свињску маст или маслац у горњу плочу и добро воштану дрвену шпатуљу. Дајте масу да заврши топљење, паралелно га мешајући без прекида. После тога додајте гумену и кухајте још 10-15 минута, не заборавите да мешате дрвену шпатулу. Затим додајте целандин и кухајте још 5-10 минута.

Затим сипајте уљане уље у свињско, додајте креду. Затим све треба мешати, затим затворити поклопац и држати је на спору пожар око 2,5 сата. После тога, поново мешајте и додајте прополис. Кувајте још 25-30 минута.

Након уклањања са врућине покријте посуде с поклопцем и омотајте их у ћебе. После око 12 сати инфузије, поново ставите маст на ватру и заварите. Вруће значи сито кроз сито или неколико слојева газе и хладно. Чувајте маст у фрижидеру. Користите га 2-3 пута дневно како бисте подмазали оштећену кожу.

Биљна инфузија

За припрему медицинске инфузије од ихтиозе потребно је:

  • пузавица (корен) - 200 г;
  • танси (цвијеће) - 100 г;
  • листови фармера - 100 г;
  • поље коњске траве (трава) - 50 г;
  • мајка - 50 гр.

Сва сировина се помеша, улије у стаклену посуду и чврсто затегнута. Држите посуду на тамном месту. Затим узмите 2 пуне кашике смеше и сипајте полл литра воде која је кључна, инсистирајте на најмање 2 сата.

Пацијентима са ихтиозом препоручује се да пију исказани раствор једне трећине стакла 3 пута дневно. Инфузију се може узимати као за лечење, као и за спречавање погоршања болести, током пријема - најмање 1 мјесец.

Лијечиво уље

Да бисте направили уље за исцрпљивање, мијешајте биљку истим волуменом маслиновог, бадемовог или брескевог уља и ставите је на водено купатило. Топло на ниској температури најмање 2 сата. После тога, уље мора бити филтрирано, користите га за подмазивање лешева оболелих кожа.

Рован берриес

Јагоде обичног планинског пепела се користе за лечење ихтиозе. Такође, за лечење ихтиозе, поред наведених производа, могуће је користити такве фитокемикалије као: бобице обичног планинског пепела; сјеча оваца; бобице морске букве (могу се користити суве бобице за припрему инфузије и уље на бази њих за подмазивање коже); избегавање божура; елеутхероцоццус; аралиа хигх; левисе.

Све наведене биљке могу се користити за инфузију која ће помоћи у лечењу ихтиозе и могу се користити појединачно или у комбинацији једни са другима.

Опште методе јачања традиционалне медицине

За побољшање коже у њиховој ихтиози, традиционални исцелитељи препоручују пацијенте: Кратко сунчање. Узми их ујутру до 11 сати.

Морске купке

Када не постоји могућност одмарања на мору, пацијенти са ихтиозом могу директно извршавати процедуре код куће, уз помоћ морске соли, купљене у апотеци. Купке за лечење коже погођене имитозом могу се мењати. Први дан можете купати са додатком морске соли, у другом - уз додатак глицерина и борака. После купања треба је подмазати обољелу кожу масном кремом која садржи витамин А.

Четинарске купке

Ништа мање корисне су четинарске купке, купке са мешавином чаја и сена. Да би припремили чајну купку за лечење ихтиозе, препоручљиво је мешати црни и зелени чај у једнаким размерама. За 1 литар вреле воде морате узети 2 пуне кашике мешавине чаја. Припремљена инфузија прелије се у купку напуњену топлом водом, док се преднапрегне.

Топикални препарати

разни топијски препарати користе за лечење Ицхтхиосис, који су у стању да хидрирају кожу, и промовишу пилинг напаљених скала (кератолитиц деловања).

  • Васелине - маст за вањску употребу. Омекшава и хидрира кожу у погођеним подручјима, а има умерен дерматопротективни ефекат.
  • Дерматоп - крема за спољну употребу, која има мембрански заштитни ефект (штити мембране и органеле епидермалних ћелија). Такође смањује производњу биолошки активних супстанци које покрећу запаљен процес. Дерматоп утиче на епидермис, хидратизује га, а такође повећава еластичност коже. Код модерације, лек засићује кожу липидима и има умерен анти-алергијски ефекат.
  • Салицилна киселина - решење за спољну употребу, које има умерен антиинфламаторни ефекат и има кератолитички и дезинфекциони ефекат.
  • Ацридерм - маст за спољну употребу, која има изражен антиинфламаторни ефекат смањивањем синтезе запаљенских медијатора (цитокина). Такође има благо анти-едематозно и анти-алергијско дејство.
  • Дипросалик - маст за вањску употребу. Бетаметазон дипропионат има антиинфламаторно, вазоконстриктивно и антипруритично дејство.
  • Видеестим - маст за вањску употребу, има мембранску заштитну акцију, промовише процес регенерације коже и значајно смањује процес кератинизације. Када продре дубоко у кожу, помаже у засићењу ткива са витамином А.

Физиотерапеутске методе лечења.

Понекад се физиотерапија користи за лечење ихтиозе. Такве процедуре помажу у влажењу оштећене коже, а такође повећавају метаболизам у ткивима. Ефекат лечења се примећује након 1 недеље курса. Треба напоменути да физиотерапеутске методе лечења морају нужно бити изабране и именоване од стране лекара који ће изаћи из клиничке форме и тежине болести.

За лечење ихтиозе примењују се следеће физиотерапеутске процедуре:

  • Хеалинг батхс умирују и добро утичу на нервни и кардиоваскуларни систем особе. Терапеутска купка побољшава метаболизам погођених подручја коже. У зависности од главне компоненте, постоје различите врсте медицинских купатила. Важно је да је именовање терапеутских купака контраиндиковано у акутном запаљеном процесу или погоршању хроничног обољења, крвних обољења, као и од рака.
  • Окиген батхс су врста гасне купке. Главна супстанца је кисеоник, који је у раствореном облику. Температура воде у купатилу треба да буде од 34 до 36 ° Ц. У води додајте 200 мл 2,5% раствора калијум перманганата (мангана), након чега пазљиво помешајте воду. Затим додајте 40 мл 20% раствора сумпорне киселине и 200 мл раствора водоник пероксида, након мешања. У року од 10-15 минута пацијент може да купи кисеоник. Трајање поступка је од 15 до 20 минута. Курс третмана: 12-15 каде.
  • Салт Батхс најлакше се припремити. За припрему солне купке потребно је узимати 250-300 г соли за 200 литара воде (купка са врло малом концентрацијом соли). Температура воде: не више од 38ºС. Трајање поступка: 20-25 минута. Курс лечења: 10 купки.
  • Скробне купке састоји се од слатке воде, чија главна компонента је скроб. Како би припремили каду воде, додати 1 кг скроба, док за локалну купку довољно скроба 200 г Пре-мик са малом количином хладне воде, а затим сипати смешу у каду. Температура воде: од 34 до 36ºС. Трајање третмана: не више од 25 минута за одрасле и за децу - не више од 10-12 минута. Курс лечења: 10 купки.
  • Средње таласно ултраљубичасто зрачење (СУФ-зрачење) ин суберитхермал еритема дозама и има благотворно дејство у лечењу Ицхтхиосис. Овај физички поступак терапија помаже да се формира у кожу витамином Д и витамин Д2. Поред ЕУВ зрачење стабилизује метаболизам и масне киселине са витаминима А и Ц. У предметни доказно да ЕУВ зрачења повећава концентрацију у телу неких биолошки активних супстанци које директно утичу на деловање ендокриног система. Такођер, средње ваве ултравиолет иррадиатион побољшава резистентних функције тела и стимулише имуни систем.
  • Таласотерапија - Овај комплекс метод побољшања здравља, која укључује коришћење различитих мора или океана фактори (љековитог блата, морске воде, морске алге, ил). Сеаватер садржи многомикроелементов и макроелемената, попут јода, гвожђа, калцијума, мангана, фосфора, флуора, су потребни за правилно функционисање различитих органа. Комбинација неколико метода таласотерапије доводи до продуженог хидратацију коже која помаже да се смањи озбиљност симптома.
  • Хелиотерапија заснива се на примени соларног зрачења у терапеутске сврхе. Хелиотерапија помаже формирању витамина Д и стимулише имуни систем. Овај поступак се врши уз помоћ сунчања. Пацијенти се стављају на високе кревете, глава треба да буде прекривена главом или држана у сенци. За дејство сунчевог зрачења било је симетрично и равномерно, потребно је повремено мењати положај тела. Хелиотерапија се обавља у строго одређеном времену. Ујутро од 8 до 11 сати, поподне од 16 до 18 сати. Температура ваздуха: не мања од 20ºЦ. Прва сесија хелиотерапије: не више од 15 минута. Сваких 3 дана неопходно је повећати боравак под сунцем 3-4 минута. Након 1 недеље, потребно је да направите паузу за 2 дана. Максимално време излагања сунцу: не више од 1 сата.

Ти Се Свидја Биља

Социал Нетворкинг

Дерматологија