Ихтиоза је болест узрокована дерматозом, наслеђена, ова болест је главни узрок инвалидитета у детињству. Она се манифестује кршењем уобичајене кератинизације коже кроз тело. На кожи почињу да се појављују нови растови, слични рибљим скалама. Конгетитална ихтиоза се преноси из генерације у генерацију и може се манифестовати у тренутку присуства детета у материци, али није увек могуће дијагнозирати на време.

Ихтиоза је наследна болест

Узроци болести

Мутације у геномима које су одговорне за развој епителног ткива изазивају тако озбиљну болест као ихтиоза. Овај облик гена је наследјен.

У овом тренутку првобитни узроци Ицхтхиосис су непознати, али су повезани са факторима средине који негативно утичу на развој фетуса у материци и изазива формирање различитих малформација детета.

Како се болест манифестује?

Особе са овим типом болести примећен метаболизам квар протеина, укључујући амино киселину, коју карактерише вишком различитих типова аминокиселина и липида у крви и урину, што може изазвати погоршање метаболизма базе и масти, као и проблеми у размени топлоте и кисеоника улази у тело кроз епидермис. Поред тога, компликације може доћи у активности зноја, тироиде, гонадама и надбубрежних жлезда, такође пати од имуног система и метаболизма, активира активност ензима који учествују у оксидационог процеса дисања коже. Као резултат тога, у горњим слојевима епидермиса постоје:

  • иритација;
  • црвенило;
  • пукотине;
  • упаљене закрпе.

Због ових патологија, успорава се одвајање порођајних подручја коже и на тијелу формирају тзв. Ваге које се тешко одвајају од коже, изазивају изглед непријатних сензација.

Ихтиозу карактерише појављивање непријатних вага

Врсте конгениталних ихтиоза

Модерна медицина не познаје само три врсте Ицхтхиосис, они одликују клиничким и генетичких параметара, међу њима ординари ицхтхиосис (такође назива вулгарно), Кс-линкед рецесивна, конгенитални.

Ихтиоза вулгарног типа

Вулгарна ихтиоза се дешава чешће од других облика. Ова врста се хередитарно преноси аутозомним доминантним типом. Осјећа се у доби од три мјесеца до три године. Међу главним симптомима је сувоћа коже због изгледа у естуаријама длаке које покривају чврсто суседне црне боје сиво-црне боје. Симптоми се јављају Ицхтхиосис лоше на лицу, и наборима коже и не постоји, али руке и ноге ће бити главни показателем- им видљиву изражен ретикуларно образац са суптилним десквамације коже. Поред горе описаног симптома, и даље постоје проблеми са здрављем косе и ноктију: проређивање, постајање крхком, њихова структура је поремећена. И такође ризик од оштећења усне шупљине (каријеса, нетачног угриза итд.) И око је одлично. Пацијенте карактерише тенденција на алергијске реакције, слаба отпорност на болести и вирусе.

Ихтиоза Кс-везана рецесивна

Кс-везана рецесивна ихтиоза - особина која разликује овај облик болести од другог облика болести, представља кршење микросомалних плацентних ензима. Ова болест је погођена само мушкарцима. Можете га дијагностицирати када се родите или у року од неколико недеља након рођења. Почните формирати детаље коже у облику великих смеђе-црних вага, које су сличне онима. Кожа пацијента личи на крокодила због формирања пукотина између вага.

После тога, проблеми са очима су могући, ризик од развоја менталне ретардације, епилепсије, скелетне аномалије и других нежељених болести је висок.

Ихтиоза урођеног типа

Урођена врста њиховтиозе дијагностикује се и код детета у материци и код новорођенчета. Постоје две подврсте овог облика болести: конгенитална (примордијална) ихтиоза и еритродермична.

Конгетитална ихтиоза може се појавити у материци материце

Карактеристике урођеног облика болести

Прва подврста се преноси из генерације у генерацију у аутосомалном рецесивном типу. Болест се манифестује већ у петом месецу трудноће. Беба кожа покрива карапат од порођаја штитова сиво-црне нијансе који одвајају бразде и пукотине. Када се овај тип инфекције се посматра крутости кид усне (они су или веома пружи, или обрнуто је неприродно сужен), кршење структура носа и ушију, удови ружноће, испуњава повремено одсуство ноктију и косе.

Када им је ихтиоза велика вјероватноћа превременог порођаја или побачаја, болесно дете често умире неколико сати након рођења због некомпатибилних развојних дефеката у животу.

Како се ова болест преноси

Епидермолитичка ихтиоза се преносе аутозомним доминантним типом.

  • Појављује се у кожи од шкрлатне боје, а на њему се појављују и пликови различитих величина.
  • Неуспех у развоју коже долази у пратњи дискератосис.
  • Кожа на длановима и стопалима има сиво белу нијансу и компактну структуру.
  • У случају благог облика, дете преживи, ау тешким случајевима постоји висок ризик од смрти.
  • Сваке године, број мехурића може се смањити, а њихов изглед се јавља као ракете, што доводи до повећања температуре и повећања степена кератинизације појединих делова тела.
  • Често је праћен кршењем нервног, ендокриног и других виталних система људског тела.

Порекло болести се јавља на нивоу гена

Дијагноза њихове ихтиозе

Само у посебним случајевима, дијагноза ове болести може изазвати проблеме. За њено спровођење, специјалиста ће морати провести преглед пацијента и извршити хистолошко испитивање епидермисног узорка. Ако постоји могућност ове болести, у другом тромесечју трудноће, девојчица је прописана да изврши испитивање амниотске течности и узорка кожне плода. Ако се дијагноза потврди, преписује се абортус.

Међутим, постоје облици ихтиозе који се могу тачно дијагностиковати тек након рођења детета. Дијагнозу врши окружни педијатар на основу клиничких знакова које је пронашао, чији им је ихтиоза. У већини случајева, укупна слика извршених тестова је нормална, због чега они прописују диференцијалну дијагнозу у случају сумње.

Лечење ихтиозе

Ток терапије за све врсте болести прописује дерматолог, међутим, потпуни лек за генетичке форме ове болести је немогуће. У зависности од постојећих компликација и тежине болести, хоспитализација је могућа.

Припреме

Главни контролним агенсима чести симптоми Ицхтхиосис курсева витамина група А, Е, и аскорбинска киселина. Да ублажи скале прописане лекове, који укључују липамид и витамин У. У случају пораза ендокриног система, доводи до развоја хипотиреозе, именује тиреоидин, ау случају панкреаса хипофункција рационалног ће користити инсулин.

Витамин У помаже у омекшавању ваге

Терапија

  • У напредним случајевима и код особа са урогениталном ихтиозом, хормонска терапија је првобитно прописана.
  • Ако се посматра еверсија капака, прописује се уљни раствор ретинола, који се користи као капљице за очи.
  • Када се стање болесника побољшава, доза хормоналних лекова се глатко смањује и ускоро потпуно укида.
  • Током ремисије неопходно је извршити тест крви како би се пратио здравствено стање пацијента и процеси који се одвијају у тијелу, а захваљујући овим анализама компликације се могу избјећи.
  • За мајке које су храњене новорођенчадима, они такође прописују третман витамина.

Локални третман

Додијелите купатила додавањем раствора калијума, праћено подмазивањем дијелова тијела са беби кремом уз додатак витамина групе А.

С обзиром на локацију погођене коже, старијим пацијентима се прописују скроб, општа и локална купка уз додатак витамина А, натријума и уреје.

Медицинска експозиција

Допринесе елиминацији понављања манифестација болести и као превентивна мера би било рационално коришћење УВ зрачења, таласотерапије, хелиотерапија и одмаралишта са сулфида и угљеника купке, који повољно утичу на размену нутријената на покривач коже.

Курс терапије одређује специјалиста чисто појединачно, узимајући у обзир многе факторе: облик, тежину болести, појаве компликација.

Поред горенаведених метода лијечења урођене ихтиозе, пацијент и његови родитељи морају посјетити психолога, што се тврди чињеница да је ова болест повезана са повредом психолошког здравља особе.

Пацијентима са ихтиозом препоручује се да посете психолога

Прогноза и превенција

Прогноза у вези ове болести не може задовољити много људи, то је због чињенице да чак и најблаже облик Ицхтхиосис може бити пропраћено разним патологија органа задужених за правилно функционисање организма, који је у одељку може довести до нежељених компликација. Међутим, тачна предвиђања могу бити знајући облик болести, са вулгарним и Кс-везани рецесивни форми не представља опасност по људски живот на редовне посете лекару и безусловном складу са прописаном току лечења.

Једна од главних превентивних мера овог дерматолошког обољења до данас се зове планирање концепције дјетета и утврђивање вероватноће бебе са таквим генетским обољењем.

У случају да је један од партнера склони овој патологији, рођење заједничког детета је снажно обесхрабрено, јер се њиховим лечењем не третира ихтиоза. Пари суочавају се са овим проблемом саветују се да користе услуге ИВФ-а или да усвоје дете. У случају дијагнозе ове болести током трудноће, престаје прекид трудноће.

Ихтиоза

Ихтиоза је болест коже, која се преноси наслеђивањем. Симптоми болести почињу да се појављују у првој години живота детета. Структура коже је слична рибљим скалама, врло сува, стално љушти. Повратак болести се јавља у зимском периоду.

Детаљи о узроцима ове озбиљне болести можете пронаћи путем гледања видео записа:

Постоји неколико врста болести:

  1. Вулгар.
  2. Кс-повезан.
  3. Ламеллар.
  4. Еритродерма је ихтиосиформна.
  5. Углавном, у супротном - Харлекинов синдром.

Најчешће је ихтиоза вулгарна, са просеком од по 250 људи. Други облици су много мање уобичајени, на њих је погођено 10 хиљада људи.

Неопходно је знати! Ово није заразна болест. Не преноси се контактом са болесним особом.

Вулгар

  • пилинг коже;
  • одсуство упале;
  • кожа на стопалима ногу и на длановима руку деформисана;
  • на зглобовима удова личи на грубо.

Боја и количина вага могу бити различити, на основу тога се разликују подврста ицхтхиосис вулгарис:

Благу облику вулгарне ихтиозе носи керодерму, често се јавља. Посматрано у 5 процената људи, наслеђено је. Изражава сува кожа и мале ваге на ногама, у пределу шиљака.

Како се болест јавља?

Први симптоми се појављују у првој години живота: суха кожа, лиснато пилинг. Најочигледније се болест манифестује у адолесценцији, код одраслих симптоми су благи. Погоршање стања коже се јавља у зимском периоду.

Кс-повезан

Ова врста је веома ретка. Бол су мушкарци чије мајке имају дефектни ген. Симптоми код новорођенчета се одмах изражавају:

  • кожа врата и главе прекривена је браон скалама;
  • постоји замагљивање рожњачих очију;
  • постоји кашњење менталног развоја.

Болест је неизлечива, нема побољшања у току живота.

Ихтиоза новорођенчади

Ихтиоза новорођенчета или колоидног фетуса. Дете се роди у филму који има смеђу боју. Постепено се суши, постаје покривен пукотинама. Кожа не врши заштитна својства. После тога, њиххтоза новорођенчета прелази у један од облика болести.

Ламеллар

Појављује се у новорођенчадима након што се филм осуши. Пукотине које се појављују на кожи доводе до губитка течности. Кожа је растегнута, капци се могу испразнити од прекомерне напетости, баш као и усне. Подуци стопала, дланови руке прекривени су пукотинама. Болест је неизлечива.

Еритхродермиа ицхтхиосиформе

Појављује се након што се филм исушио код новорођенчета. Она се разликује од ламеларне ихтиозе са бојом вага - имају сребрну боју. Поред претварања капака и усана, пацијенти су деформисани у ушима.

Синдром Харлекина

Ова урођена врста је ријетка, она се односи на болест са озбиљнијим манифестацијама. Стратум цорнеум је згушњен. Пукотине на кожи су веома дубоке, капци и усне су увијене. Болест се наставља у тешкој форми.

Дијагноза болести

Да би се утврдила дијагноза, специјалиста испитује клиничку слику болести, даје упутства за анализу:

Узмите комад коже за хистолошку анализу. Изводи се диференцијална дијагностика.

Третман

Пацијенти подлежу сложеном третману, представљају га:

  1. Општи третман.
  2. Спољна терапија.
  3. Физиотерапија.

Деца са ихтиозом новорођенчета лече у болници. Они се налазе у кутијама, а влажност у којој се повећава. Додијелити лекове, узимати витамине, хормоне.

Спољна терапија се своди на хидратацију коже. Специјална уља, масти која садрже салицилна, млечна киселина, витамин А су прописана. Редовно подмазивање коже овим средствима побољшава регенерацију коже. Кад испадне капак, очи се осуше, тако се прописују капљице за очи.

  • водоник сулфид;
  • уље-терпентин;
  • шкроб;
  • кисеоник;
  • са морском сољу.

Да би се олакшало стање пацијената, ојачало тело, приказан је одмор на мору, уз пријем ваздушних и морских купатила.

Фолк рецепти

  • гума - 100 гр;
  • пчелињи восак - 100 гр;
  • маслац - 250 гр;
  • прополис - 50 г;
  • креда у праху - 30 гр;
  • целандин сува - 30 г;
  • уље од харинга - 500 гр.

Загрејати маслац са воском све док не омекшава у потпуности. Када се маса утопи, ставите муљ у њега, а након 10 минута - чистоћу. Стир. Додајте остатак састојака, осим прополиса. Додајте је након два сата и загревајте још 30 минута. Контејнер са смешом треба хладити. После пола дана поновно заварите. Напетост, користите као маст.

Рецепти од хербалиста

  • корен вхеатграсс плазећих 4 тбсп. л;
  • Плантаин 2 тбсп. л;
  • танси цвијеце 2 тбсп. л;
  • Леонурус Хеартворт 1 тбсп. л;
  • поље хорсетаил 1 тбсп. л.

Залијешити залијеже 0,5 литра. воду са кључањем, инсистирати на сату. Пијте чашу дневно, у три подељене дозе.

Трава из инфузије улијева било какво биљно уље. Након двосатног воденог купатила уље се одваја од трава. Користите га да бисте омекшали кожу.

Напајање

Пошто је болест неизлечива, биће неопходно стално живети са њом. Неопходно је покушати смањити све манифестације организовањем правилне исхране пацијента. Препоручује се укључивање у мени:

  1. Млечни производи са високим садржајем масти.
  2. Странски производи, месо.
  3. Сиреви.
  4. Морски плодови.
  5. Морске алге.
  6. Житарице.
  7. Сухо воће.

Уравнотежена исхрана ће телу дати праву количину витамина.

У доље наведеном видеу можете видети примјер лечења ихтиозе код детета у болници.

Да би олакшао живот пацијента, потребан је сталан третман коже, нормална исхрана, летњи одмор поред мора. Током године се препоручује дневна купка, што смањује сувоћу коже. Излечити болест не може бити, али је неопходно тежити побољшању квалитета живота.

Конгенитална ихтиоза

Конгенитална ихтиоза - хетерогена група наследних болести које карактерише мутацијама гена одговорних за правилан развој коже, доводећи у специфичној лезије дерма, и других системских болести. Главни симптоми - џепови ојачана пилинг коже, формирање густих ваге са болним жлебовима између њих, тенденцијом ка хиперпирексија, системски пропуст унутрашњих органа, недостатака на лицу. Конгетитална ихтиоза се клинички дијагностикује, што потврђују резултати биопсије коже. Терапија користи ретиноидне лекове и кератолитичке лекове, као и неспецифичну терапију.

Конгенитална ихтиоза

Конгенитална ихтиоза је хередитарна дерматоза која се карактерише поремећајима процеса кератинизације. Тачан опис болести је Роберт ВИЛЛАНО 1808., термин "ијтиоза" предложио је Вилсон у 1852. и тренутно у употреби. Учесталост конгениталних Ицхтхиосис зависи од облика болести и просечно 1: 2.000 за једноставну Ицхтхиосис, 1: 4000 за Кс-линкед Ицхтхиосис, 1: 100000 фор епидермолитиц Ицхтхиосис, 1: 300000 за ламеларни Ицхтхиосис. Сексуалне разлике нису откривене, осим Кс-везане форме урођене ихтиозе, која се дијагностикује само код дечака. Хитност проблема у педијатрији повезана је са често закаснелом дијагнозом и привременим ефектом лечења. Конгетитална ихтиоза је један од узрока дечијег поремећаја.

Узроци конгениталне ихтиозе

Конгетитална ихтиоза је увек последица мутација у геном одговорним за правилан развој епителија. Мутирани гени се преносе из генерације у генерацију, односно, болест се наследи. Примарни узроци самих мутација нису поуздано познати, али могу бити повезани са тератогеним факторима и факторима околине. Једноставан и епидермолитицхески ијтиоза наслеђена у аутозомно доминантни начин, Ламеларни - на аутозомно рецесивни начин. Са Кс-везаном ихтиозом, мутација се јавља у гену повезаном са сексуалним хромозомом, механизам насљеђивања је рецесиван.

У случају једноставног сломљена ицхтхиосис филаггрин синтезу - протеин одговоран за везу између кератина влакна. То је кератин који промовира задржавање влаге код коже, ау том случају је ова функција прекршена. Кс-линкед ицхтхиосис карактерише урођену дефицијенције стеролсулфатази чиме се кератиноцита чврсто везани за основним слојевима коже, на основу кога њихово правовремено бреакс одбацивање. Ламеллар ицхтхиосис је повезана са недостатком трансглутаминазе-1, која је укључена у кератинизације мембранама ћелија коже, а кератиноцити убрзано промоцију на површину коже, то је њихов брза промена. Последица су обимни запаљенски процеси, терморегулаторни поремећаји и висок ризик од секундарних инфекција.

Основа епидермолитичке ихтиозе је кршење синтезе кератина, што доводи до нестабилности ћелија коже. Ово доприноси формирању булусних пликова, карактеристичних за ову врсту урођене ихтиозе. Ретки наступајућа ихтиоза фетуса развија се у утеро и изазива се кршењем транспорта липида, због чега је прекорачена баријерска функција коже.

Класификација конгениталне ихтиозе

Постоји неколико класификација болести на различитим основама. У зависности од врсте наслеђивања, урођена ихтиоза може бити:

  • Аутосомална доминантна (једноставна и епидермолитичка њихитоза);
  • Аутосомална рецесивна (ламеларна ихтиоза, фетална ихтиоза);
  • Кс-повезан (Кс-везана ихтиоза).

Услови неопходни за испољавање болести се разликују. Прве две врсте нису везане за секс, мутирани ген треба бити представљен у доминантној и рецесивној форми, респективно. Кс-везана ихтиоза се наследила рецесивно, манифестирана код дечака, док су девојке носиоци мутације.

Клинички изолован урођена Ицхтхиосис следећих типова: симпле (вулгарис), ламеларним, Кс-линкед, епидермолитиц, ицхтхиосис фетуса. У зависности од тежине клиничке манифестације Ицхтхиосис може бити тешка, умерена и касно (није одмах по рођењу). Цонгенитал ицхтхиосис не може бити само независна болест, као што је присутан у структури појединих синдрома као што Нетерсона синдром, Рефсум болести, Руде синдром, Сјогрен-Ларссон синдром и други. Ицхтхиосиформ постоје болести, на пример, витамина Недостатак, сенилна ицхтхиосис ет ал. Клинику слично у овим случајевима, већ и друге узроке.

Симптоми конгениталне ихтиозе

Симптоматологија директно зависи од облика болести. У клиници једноставне ихтиозе увек постоји изразита сува кожа и пилинг. Погађајућа подручја налазе се на екстензорским површинама зглобова, посебно ногу. Лице остаје нетакнуто, са ретким изузетком, када је у процес укључена кожа чела и образа. Карактеристична је и фоликуларна хиперкератоза - кластер кератина у фоликулима косе. Појављује се готово на целој површини коже где расте коса. Открива се палпацијом у облику тзв. "Грчевог" симптома. Кожа на длановима и подлогама је згушнута, кожни узорак је ојачан, урезани су жлебови између подручја згушнуте коже. Код пацијената постоји смањење знојења, што је узрок честе хипертермије.

Главни симптоми конгениталне ихтиозе појављују се од 3-12 месеци живота детета. Пилинг коже је често скоро изравнано за 20-25 година. Истовремено, и даље постоје промене у длановима и подлогама које су карактеристичне за овај облик болести. Често урођену ихтиозу овог типа праћена је алергијским обољењима у облику ринитиса, кошница, бронхијалне астме. У већини случајева, гастроинтестинални тракт карактеришу гастритис, колитис, билијарна дискинезија, хепатоспленомегалија. На целуларном нивоу, промене су идентичне онима у ћелијама коже.

Кс-везана конгенитална ихтиоза се манифестује у првим месецима живота и само код дечака. Типичне повреде коже су велике, прљаве смеђе ваге без скалирања. Локализација таквих подручја може бити практично било, осим подручја дланова и стопала. Ова боја вага је због високе концентрације меланина у доњим слојевима епидермиса. Од осталих симптома, често се проналази специфична непропусност рожњаче у облику цвијета без утицаја на оштрину вида. У петини пацијената дијагностикује се крипторхидизам. За разлику од једноставне ихтиозе, лезије коже са овом врстом болести практично се не смањују с годинама.

Ламеларна ихтиоза се манифестује од рођења. новорођенче кожа је прекривена танким, али густом филму - је патогномонични урођена тип ијтиоза. Постепено, филм се претвара у велике густе ваге од светло до браон. Због зноја зноја зноја је повређено, тако се често примећује хиперпурексија. На длановима и подлогама - дубоке пукотине и кератодерма. Жљебови између вага су болни и да гатед до секундарних бактеријских инфекција, укључујући сепсу. Ламеллар ицхтхиосис прати урођених развојним дефектима: често напоменути ектропија (ектропија) и уснама (екслабион), деформације или недостатка ушију, носа хрскавице деформације, Цоалесценце или непостојањем фаланге и крајњих фаланге ал.

Епидермолитичка конгенитална ихтиоза манифестује се екстензивна влажна еритродермија са формирањем буллоус бубрега. На месту отварања пликова постоје ерозије које пролазе без трага. Временом се груба кератинизација придружи, брадавице се често формирају. Кератинизиране ваге су тамне, са непријатним мирисом (последица секундарне инфекције). На слузницу ове врсте конгениталне ихтиозе нису погођене мукозне мембране, нити знојење није узнемирено. Међутим, овај облик болести је веома опасан и може бити фаталан.

Конгетитална фетална ихтиоза је најређа форма болести, развија се у утеро током 16-20 недеље трудноће. Деца су рођена преурањено, њихова кожа подсећа на шкољку, која убрзо пуца с формирањем великих ламеларних вага, често тамних. Типично је скоро потпуно одсуство косе на глави, кератодермија дланова и подлога. Због јаке кератинизације коже лица, уста су константно отворена, експресија и екслабија се изражавају, уши су деформисане. Са урођеном ихтиозом фетуса, често се дијагностикује неуросензорни губитак слуха. Смањен имунитет промовира развој бактеријских инфекција у првим данима живота; често постоје отитис, пнеумонија, поткожни апсцеси. Смртност је велика у првим данима и недељама живота.

Дијагноза конгениталне ихтиозе

Током трудноће можете користити амниоцентезу уз накнадну анализу амниотске течности, као и биопсију хорионске вилазе. Међутим, инвазивне методе повећавају ризик од спонтаног абортуса, тако да се у пракси користе врло ретко. Индикација за пренаталну биопсију је оптерећена анамнеза конгениталне ихтиозе. Ултразвук у ИИИ триместру омогућава дијагностиковање ихтиозе фетуса. Видљиво фиксиран положај руку и отворена уста, виде се хипоплазија носног хрскавице и неспецифични знаци у облику полихидрамниоса и повећана ехогенска амнионска течност. Преостале облике конгениталне ихтиозе могу се сумњивати.

Након рађања, педијатар дијагностикује на првом месту, на основу клиничких симптома карактеристичних за урођене Ицхтхиосис. Овај конкретни пилинг коже, локализација лезија, симптом "плута" на једноставан Ицхтхиосис, озбиљне еритхродерма на епидермолитицхески Ицхтхиосис, и др. Промене у тестовима су неспецифични, али могу открити алергијске процесе (често праћене ијтиоза), високи ниво холестерола и истовремено је смањен ниво естриол крв (са Кс-везаном ихтиозом). Маттерс крвној групи родитељи пријављених случајева урођене Ицхтхиосис пре, укључујући и његове синдромском облицима.

Често неспецифични клиничка слика болести, па будите сигурни да спроведе диференцијалну дијагнозу. Неопходно је искључити стечене облике Ицхтхиосис, дерматитис (псоријаза, екцем, контактни дерматитис, и урођених сифилис, итд), атопијског дерматитиса. Тако, за дерматитис карактерише инфламацијом, свраб, екцем и др. Међутим, често су праћени конгениталне Ицхтхиосис дерматитиса. Дерматозе имају своје патогномонични симптоме који су одсутне у Ицхтхиосис, нпр Хутцхинсон зуба конгениталне сифилис, специфичне папуле уз омиљени локализацију псоријазе и т. Д. Стецена облици Ицхтхиосис развијају услед аутоимуне, инфективне болести, тумора, итд У овом случају потребно је погледати узрок који може проузроковати патологију након порођаја.

Лечење конгениталне ихтиозе

Лечење болести се врши у болници, у случају тешких облика конгениталне ихтиозе - у јединици интензивне неге. Простор треба одржавати високу влажност и ниску температуру ваздуха. Обично је приказана хипоалергична исхрана, у тешким случајевима - храњење кроз сонду. Препоручује се купање од 2 пута дневно. Ово вам омогућава да хидратизујете кожу, смањују пилинг и спречавају секундарне инфекције. У случају епидермолитичке конгениталне ихтиозе, антисептици се често користе током купања. После купања, по правилу се врши механичка пилинга, након чега следи наношење хидратантне креме.

Применљиво системска терапија конгениталних дрога ретиноида Ицхтхиосис и витамин А, који олакшавају љуштење цорнифиед ћелија и смањују стопу пролиферације ћелија, другим речима, ометајући њихову побољшану раст. Поред тога, ретиноиди имају антиинфламаторни и имуномодулаторни ефекат. У педијатријској пракси тренутно се користе тигазон и неотигазон. Очигледан клиничка ефикасност ових лекова, али је ефекат привременог третмана и третман се обавља у погледу мноштва курсева нежељених ефеката: сувоће слузокоже и крварења, хиперостосис, обољења јетре, коже фотосентизивношцау и висока осетљивост на светлост, и других.

Модерним лековима спадају блокатори метаболизма ретиноичне киселине, на пример, ларозол. Третман има исти клинички ефекат, али је сигурност много већа. Основа екстерне терапије конгениталне Ицхтхиосис садрже кератолитици: решења натријум хлорида и урее, ДЕКСПАНТХЕНОЛ, салицилна киселина, тематских ретиноидима. Средства се могу применити на оболело кожу и имају локалну ефекат, помаже да се пилинг, омекшати кожу, смањује упалу и друге. У именовања кератолитици потребно узети у обзир старост детета, јер су неки од њих (уреа, салицилна киселина) је отрован за одојчад.

У лечењу тешких облика конгенитална Ицхтхиосис системских кортикостероида користе, имуноглобулини, као и антибиотици ако је потребно. Обавезна консултација педијатријска офталмологија за дијагностику ектропија, дечији ОРЛ - током деформације и одсуству Пинна, као и за дијагностику и лечење оштећења слуха, губитка слуха посебно. Када синдромском облици урођених Ицхтхиосис често повезане са неуролошким поремећајима, у овим случајевима, обавезно консултације дечијег неуролога. Такође повезан са лечењу генетичар за планирање будућих трудноћа, и израчунати вероватноћу болести у будућим генерацијама.

Прогноза и превенција конгениталне ихтиозе

Прогноза зависи од облика болести. Клиничке манифестације једноставне ихтиозе су смањене након 20-25 година, али се квалитет живота и даље смањује због присуства системских патологија гастроинтестиналног тракта. Тешки облици конгениталне ихтиозе често узрокују смрт и детоксикацију.

Генетско саветовање је једини начин да спречи урођену ихтиозу. Неопходно је планирати трудноћу у случају оптерећене историје болести за ову болест, односно, ако је болест један, а посебно оба родитеља, или је један од њих носилац мутације. У овом случају препоручује се одбијање трудноће, али у сваком случају породица коначно доноси одлуку. Алтернативно, паровима се нуди ИВФ и усвајање.

Шта је урогенитална ихтиоза?

Категорија: Феатхер 08

Ихтиоза је болест узрокована дерматозом, наслеђена, ова болест је главни узрок инвалидитета у детињству. Она се манифестује кршењем уобичајене кератинизације коже кроз тело. На кожи почињу да се појављују нови растови, слични рибљим скалама. Конгетитална ихтиоза се преноси из генерације у генерацију и може се манифестовати у тренутку присуства детета у материци, али није увек могуће дијагнозирати на време.

Узроци болести

Мутације у геномима које су одговорне за развој епителног ткива изазивају тако озбиљну болест као ихтиоза. Овај облик гена је наследјен.

У овом тренутку првобитни узроци Ицхтхиосис су непознати, али су повезани са факторима средине који негативно утичу на развој фетуса у материци и изазива формирање различитих малформација детета.

Како се болест манифестује?

Особе са овим типом болести примећен метаболизам квар протеина, укључујући амино киселину, коју карактерише вишком различитих типова аминокиселина и липида у крви и урину, што може изазвати погоршање метаболизма базе и масти, као и проблеми у размени топлоте и кисеоника улази у тело кроз епидермис. Поред тога, компликације може доћи у активности зноја, тироиде, гонадама и надбубрежних жлезда, такође пати од имуног система и метаболизма, активира активност ензима који учествују у оксидационог процеса дисања коже. Као резултат тога, у горњим слојевима епидермиса постоје:

  • иритација;
  • црвенило;
  • пукотине;
  • упаљене закрпе.

Због ових патологија, успорава се одвајање порођајних подручја коже и на тијелу формирају тзв. Ваге које се тешко одвајају од коже, изазивају изглед непријатних сензација.

Модерна медицина не познаје само три врсте Ицхтхиосис, они одликују клиничким и генетичких параметара, међу њима ординари ицхтхиосис (такође назива вулгарно), Кс-линкед рецесивна, конгенитални.

Вулгар тип

Вулгарна ихтиоза се дешава чешће од других облика. Ова врста се хередитарно преноси аутозомним доминантним типом. Осјећа се у доби од три мјесеца до три године. Међу главним симптомима је сувоћа коже због изгледа у естуаријама длаке које покривају чврсто суседне црне боје сиво-црне боје. Симптоми се јављају Ицхтхиосис лоше на лицу, и наборима коже и не постоји, али руке и ноге ће бити главни показателем- им видљиву изражен ретикуларно образац са суптилним десквамације коже. Поред горе описаног симптома, и даље постоје проблеми са здрављем косе и ноктију: проређивање, постајање крхком, њихова структура је поремећена. И такође ризик од оштећења усне шупљине (каријеса, нетачног угриза итд.) И око је одлично. Пацијенте карактерише тенденција на алергијске реакције, слаба отпорност на болести и вирусе.

Ихтиоза Кс-везана рецесивна

Кс-везана рецесивна ихтиоза - особина која разликује овај облик болести од другог облика болести, представља кршење микросомалних плацентних ензима. Ова болест је погођена само мушкарцима. Можете га дијагностицирати када се родите или у року од неколико недеља након рођења. Почните формирати детаље коже у облику великих смеђе-црних вага, које су сличне онима. Кожа пацијента личи на крокодила због формирања пукотина између вага.

После тога, проблеми са очима су могући, ризик од развоја менталне ретардације, епилепсије, скелетне аномалије и других нежељених болести је висок.

Конгенитални тип

Урођена врста њиховтиозе дијагностикује се и код детета у материци и код новорођенчета. Постоје две подврсте овог облика болести: конгенитална (примордијална) ихтиоза и еритродермична.

Прва подврста се преноси из генерације у генерацију у аутосомалном рецесивном типу. Болест се манифестује већ у петом месецу трудноће. Беба кожа покрива карапат од порођаја штитова сиво-црне нијансе који одвајају бразде и пукотине. Када се овај тип инфекције се посматра крутости кид усне (они су или веома пружи, или обрнуто је неприродно сужен), кршење структура носа и ушију, удови ружноће, испуњава повремено одсуство ноктију и косе.

Када им је ихтиоза велика вјероватноћа превременог порођаја или побачаја, болесно дете често умире неколико сати након рођења због некомпатибилних развојних дефеката у животу.

Како се преносе болести?

Епидермолитичка ихтиоза се преносе аутозомним доминантним типом.

  • Појављује се у кожи од шкрлатне боје, а на њему се појављују и пликови различитих величина.
  • Неуспех у развоју коже долази у пратњи дискератосис.
  • Кожа на длановима и стопалима има сиво белу нијансу и компактну структуру.
  • У случају благог облика, дете преживи, ау тешким случајевима постоји висок ризик од смрти.
  • Сваке године, број мехурића може се смањити, а њихов изглед се јавља као ракете, што доводи до повећања температуре и повећања степена кератинизације појединих делова тела.
  • Често је праћен кршењем нервног, ендокриног и других виталних система људског тела.

Дијагностика

Само у посебним случајевима, дијагноза ове болести може изазвати проблеме. За њено спровођење, специјалиста ће морати провести преглед пацијента и извршити хистолошко испитивање епидермисног узорка. Ако постоји могућност ове болести, у другом тромесечју трудноће, девојчица је прописана да изврши испитивање амниотске течности и узорка кожне плода. Ако се дијагноза потврди, преписује се абортус.

Међутим, постоје облици ихтиозе који се могу тачно дијагностиковати тек након рођења детета. Дијагнозу врши окружни педијатар на основу клиничких знакова које је пронашао, чији им је ихтиоза. У већини случајева, укупна слика извршених тестова је нормална, због чега они прописују диференцијалну дијагнозу у случају сумње.

Третман

Ток терапије за све врсте болести прописује дерматолог, међутим, потпуни лек за генетичке форме ове болести је немогуће. У зависности од постојећих компликација и тежине болести, хоспитализација је могућа.

Припреме

Главни контролним агенсима чести симптоми Ицхтхиосис курсева витамина група А, Е, и аскорбинска киселина. Да ублажи скале прописане лекове, који укључују липамид и витамин У. У случају пораза ендокриног система, доводи до развоја хипотиреозе, именује тиреоидин, ау случају панкреаса хипофункција рационалног ће користити инсулин.

Терапија

  • У напредним случајевима и код особа са урогениталном ихтиозом, хормонска терапија је првобитно прописана.
  • Ако се посматра еверсија капака, прописује се уљни раствор ретинола, који се користи као капљице за очи.
  • Када се стање болесника побољшава, доза хормоналних лекова се глатко смањује и ускоро потпуно укида.
  • Током ремисије неопходно је извршити тест крви како би се пратио здравствено стање пацијента и процеси који се одвијају у тијелу, а захваљујући овим анализама компликације се могу избјећи.
  • За мајке које су храњене новорођенчадима, они такође прописују третман витамина.

Локални третман

Додијелите купатила додавањем раствора калијума, праћено подмазивањем дијелова тијела са беби кремом уз додатак витамина групе А.

С обзиром на локацију погођене коже, старијим пацијентима се прописују скроб, општа и локална купка уз додатак витамина А, натријума и уреје.

Иррадиација

Допринесе елиминацији понављања манифестација болести и као превентивна мера би било рационално коришћење УВ зрачења, таласотерапије, хелиотерапија и одмаралишта са сулфида и угљеника купке, који повољно утичу на размену нутријената на покривач коже.

Курс терапије одређује специјалиста чисто појединачно, узимајући у обзир многе факторе: облик, тежину болести, појаве компликација.

Поред горенаведених метода лијечења урођене ихтиозе, пацијент и његови родитељи морају посјетити психолога, што се тврди чињеница да је ова болест повезана са повредом психолошког здравља особе.

Прогноза и превенција

Прогноза у вези ове болести не може задовољити много људи, то је због чињенице да чак и најблаже облик Ицхтхиосис може бити пропраћено разним патологија органа задужених за правилно функционисање организма, који је у одељку може довести до нежељених компликација. Међутим, тачна предвиђања могу бити знајући облик болести, са вулгарним и Кс-везани рецесивни форми не представља опасност по људски живот на редовне посете лекару и безусловном складу са прописаном току лечења.

Једна од главних превентивних мера овог дерматолошког обољења до данас се зове планирање концепције дјетета и утврђивање вероватноће бебе са таквим генетским обољењем.

У случају да је један од партнера склони овој патологији, рођење заједничког детета је снажно обесхрабрено, јер се њиховим лечењем не третира ихтиоза. Пари суочавају се са овим проблемом саветују се да користе услуге ИВФ-а или да усвоје дете. У случају дијагнозе ове болести током трудноће, престаје прекид трудноће.

Ихтиоза: симптоми и третман

Ихтиоза су главни симптоми:

  • Повећана температура
  • Губитак косе
  • Суха кожа
  • Крхљивост ноктију
  • Визуелно оштећење
  • Заптивање коже
  • Пукотине на кожи
  • Стратификација ноктију
  • Ментална ретардација
  • Ваге на кожи
  • Деформација скелета
  • Недостатак ноктију
  • Смањено знојење
  • Јумперс између прстију
  • Кожа бела
  • Губљење зуба
  • Јака селекција линија на дланове и дну
  • Сечење косе

Ихтиоза је патологија која се карактерише распадом структуре коже. Како болест напредује, кожа се стврдњава и постаје прекривена скалама различите величине и боје. Јер болест се карактерише као благо испољавање сувог стања коже и навијање поклопца до те мере да подсећа на рибље ваге. Прошло је наслеђивањем - ако је такав поремећај откривен код једног од родитеља, онда постоји велика вероватноћа откривања такве болести код детета.

У зависности од старости, опште здравствене заштите и имунитета, степен манифестације и интензитет симптома може се разликовати. Ихтиоза почиње да се појављује у доби мање од три године (осим случајева конгениталних малформација), али је могуће дијагностиковати такву болест коже у првим недељама живота. Прво, кожа се много осуши, а затим се прекрије лускама, нијансе које се могу разликовати у зависности од врсте болести.

Важно је напоменути да у овом болешћу, а не све коже изложене тумора - осим само наборима на лактовима, коленима под јаме, препона и пазуха. Осим коже, деформацију доживљавају и зуби, ексери, коса, скелет. Како је патологија напредује у великој мери пореметила унутрашње органе често утиче на оку, и смањује оштрину вида.

За дијагностику и објашњење како се лечити ихтиоза може само искусан дерматолог. Пошто је таква болест коже наследна, онда не постоји превентивни лек за то.

Етиологија

Главни узрок Ицхтхиосис - генетске предиспозиције и генске мутације (мозе бити пренета са родитеља на децу, или генерација). То значи да ако је неко од родбине је болестан од поремећаја структуре коже, за 25% шансе да је ова болест ће имати новорођенче. За Ицхтхиосис узрокује ненормалног метаболизма протеина, због чега су аминокиселине нагомилавају у крви, која нарушава метаболизам масти и повећава ниво холестерола и аминокиселина.

Сорте

Према облицима тока болести, њихихоза може бити:

  • урођене - формира се и напредује у материци почетком другог тромесечја трудноће. Порођај увек долази до израза, дијете се појављује у потпуности прекривеним сивом сиво-жутком нијансом различите величине и структуре (може бити глатко или ошиљено). Са овим типом, бебе не могу имати нокте, тачније, замењују их љуштвом. Орална шупљина беба је веома ограничена настанку, понекад чак и са тешкоћом је могуће ставити сонду за храњење бебе. Уши су абнормалног облика и потпуно су испуњене љуспицама, а капци бебе су окренути према напријед због снажног истезања. Поред тога, дијете може имати скакаче између прстију, скелет је деформисан, лоповица и укривљеност четкица се изговарају. Са урогениталном ихтиозом, вероватноћа смрти бебе у првих неколико недеља живота је сјајна;
  • обичан, који се такође назива вулгарним, јер се манифестује у видним пределима коже, најчешће на лицу. Обично не узнемирава пацијента и лако се наставља. Кожа изгледа као да се лоше осуши и само мали печати коже могу се појавити на длановима и подним облогама. Овај тип је често хроничан;
  • дистрофично - која утиче не само на кожу, већ и на зубе, косу и нокте. За ову врсту болести карактерише повећаном крхкости и косе снаге, раздвајање ноктију, избрисана глеђи, изазивајући распада и руше зуба, поред тога, важе каријес. Пацијенти такође имају генетску предиспозицију за оштећење вида, као што је краткотрајност, која се изражава у раном добу. Очи су склоне коњунктивитису и ретинитису. Због смањеног имунитета код људи, свака болест ће бити хронична, тако да постоје проблеми са радом унутрашњих органа и често се појављује конгестивне срчане инсуфицијенције;
  • епидермолитички - један од облика урођене болести. Кожа бебе је црвена, као код опекотина са кључањем воде. Ток ове врсте ихтиозе је много лакши него код интраутериних, јер љуспице могу сами пасти од коже. На длановима и стопалима, кожа је бела и снажно стиснута. Ретко епидермолитичка ихтиоза може бити повезана са симптомом као што је хеморагија - у овом случају је вероватноћа смрти новорођенчета висока. Али ако се то не примети, ток болести је повољан, а са узрастом болест може бити изражена само у облику ретких случајева погоршања;
  • рецесивно - који се јавља само код мушке популације и манифестује се за неколико недеља након порођаја. У овом случају, ваге имају тамну боју и врло су компактне. Што је дете старије, приметније ће бити последице такве ихтиозе - кашњење менталног развоја, деформитет скелета и епилепсија.

Због настанка, болест може бити:

  • генетски одређени;
  • стечена - само је последица патолошких процеса у телу, што знатно смањује имунитет човека, на пример, разне болести гастроинтестиналног тракта или АИДС-а.

По озбиљности последица:

  • преурањене бебе, које умиру у првих неколико недеља живота од нетолеранције до болести;
  • просечна - деца и даље остаје жива, али постоји заостатак у менталном развоју и свака болест ће бити хронична;
  • релативно лако - особа живи са таквом болести током целог живота, али се симптоми манифестују периодично.

Симптоми

Симптоми за све врсте ихтиозе су готово исти, само је интензитет њихове манифестације другачији:

  • сува и напукла кожа;
  • појављивање на кожи вага различитих величина и боја. У нарочито тешким манифестацијама, појављује се у ушима, усној шупљини, умјесто ексера, у носу;
  • у неким врстама болести скале могу бити толико густе да формирају плочу сличну кокону или шкољку;
  • јака алокација линија на длановима и подлогама, кожа је бела у боји и стиснута;
  • немогућност или смањење знојења;
  • стратификација, повећана крхкост ноктију или њихово потпуно одсуство;
  • повећана телесна температура, понекад на критичне нивое;
  • пресек и губитак косе;
  • повреда структуре зуба.

Дијагностика

Дијагностиковање болести је довољно лако чак и за спољне манифестације, јер специфичне љуске и симптоми могу сведочити само на њихову хемотиозу. Додатни прегледи могу изводити дерматолог, гинеколог и офталмолог. Ово се ради како би се одредила врста болести. Да би се искључиле друге болести у телу, праћене ихтиозом, извршена је биопсија коже и лабораторијски преглед скала.

Третман

Лечење ихтиозе је сложено и састоји се од:

  • узимање лекова;
  • витаминска терапија;
  • медицинске масти;
  • људска средства.

Лекови и витамини имају за циљ јачање имунитета како би заштитили тело од болести које могу пратити ихтиозу. Такве болести могу бити - Капосиов сарком, леукемија, различитих алергијских инфекција. Такав третман укључује унос хормоналних супстанци.

У зависности од старости пацијента и интензитета симптома, у одговарајућим дозама или ињекцијама препарата који садрже витамине А, Б, Ц и Е. Неопходно је не само за јачање имуног система, већ и да се направи меко израслина кожа. Пилинг може омекшати специјално прилагођене масти које распише дерматологу за сваког пацијента, избор, у зависности од врсте и болести. У неким случајевима, уобичајена дечја хидратантна крема.

Ако ицхтхиосис јавља у хронични облик, лекари препоручују превентивну купање у клиничком окружењу, који се састоји од тресета, муљ, алге и Хербал Медицине емисија помоћу ретиноиди, синтетичке замене витамина А.

Лечење ихтиозе може се извести код куће помоћу народних лекова који укључују припрему масти из компоненти:

  • Уље од свињетог уља;
  • буттер;
  • топљена свињска маст;
  • смола бора;
  • пчелињи восак;
  • прополис;
  • свеж целандин;
  • креда.

Фолк методе укључују кување садашњице од:

  • корен траве пшенице;
  • цвијеће танси;
  • листови фармера;
  • фиелд хорсетаил;
  • мотхерворт.

Осим тога, за лечење ихтиозе можете користити:

  • рован;
  • овас;
  • морски буч (суви или свежи);
  • пеони оил.

Ако мислите да имате Ихтиоза и симптоме типичне за ову болест, онда лекари могу вам помоћи: дерматолог, педијатар.

Такође предлажемо да користите нашу онлине дијагнозу, која на основу симптома одабира могуће болести.

Анемија дефекције жељеза је синдром који се карактерише смањењем хемоглобина, као и еритроцити у крви. Обично се види као симптом друге основне болести. Ова врста анемије је прилично честа и јавља се чешће од других облика патологије (у 80% случајева). То је мицроцитиц анемија, која је проузрокована услед смањења концентрације гвожђа у људском телу услед губитка крви или недостатак гвожђа, улазак у људско тело.

Хипервитаминоза је болест која узрокује велику количину овог или оног витамина који улази у тело. Недавно, ова патологија постаје све чешћа, пошто су додатци витамина постали све популарнији.

Хипотироидизам код деце - због недостатка лучења хормона штитњака, који се јавља у порекло дисфункције органа као што је штитна жлезда. Болест је преплављена стварањем тешких последица, укључујући и кретинизам. Узроци настанка болести се разликују у зависности од варијанте његовог тока. Вреди напоменути да разликују урођени и стечени хипотироидизам код деце. У неким случајевима није могуће успоставити провокативни фактор.

Екцем је дерматолошка болест која утиче на површинске слојеве коже и је алергична. Таква болест може утицати у било којој старости иу било којој области коже. За болест се одликују јако црвенило коже и формирање великог броја везикула.

Болест се карактерише лезија мишића манифестација абнормалностима моторних функција и формирање едема коже и еритема, под називом Вагнер болест или дерматомиозитис. Ако је синдром коже одсутан, онда се болест назива полимиозитисом.

Уз помоћ физичких вежби и самоконтроле, већина људи може да ради без лекова.

Ти Се Свидја Биља

Социал Нетворкинг

Дерматологија